Glycogen storage cardiomyopathy (PRKAG2): diagnostic findings of standard and advanced echocardiography techniques.

AIMS: Describe the findings obtained using standard echocardiography (Echo) and deformation indices (2D and 3D speckle tracking strain) in patients (Pts) with PRKAG2 cardiomyopathy. Seek to identify any peculiar characteristics and possible strain patterns that may distinguish this condition from other causes of left ventricular hypertrophy (LVH). METHODS AND RESULTS: Thirty Pts with genetically proven PRKAG2 (R302Q and H401Q), 16 (53.3%) male, mean age 39.1± 15.4 years old, were examined using standard, speckle tracking (STE), and 3D Echo. Pacemaker (PM) had been implanted in 12 (40%) Pts with a mean age of 38.1 ± 13 years. Hypertrophy was found in varying degrees in 18 (86%) Pts. Seven Pts (24%) presented 3D ejection fraction (EF) below normal limits. Diastolic function was abnormal in 17 (63%) Pts. Global longitudinal strain (GLS) on 2D measured -16.4% ± 5.3%. GLS measured -13.2% ± 4.8%, global radial strain 40.8% ± 13.8%, global circumferential strain (GCS) -16.1% ± 4.4%, and global area strain -26.1% ± 6.7% by 3D Echo offline analyses. Pts with PM presented lower EF and GCS compared with those without PM. EF/GLS measured 3.65 ± 1.00. In the bull's eye map, a strain pattern similar to stripes in 18 (60%) Pts was identified, which might be a differentiating signal among LVH. CONCLUSION: Echocardiography is a valuable tool in detecting diffuse and focal myocardial abnormalities in PRKAG2 cardiomyopathy. The deformation indices are especially revealing because they may help distinguish this rare infiltrative disease, thereby favouring early diagnosis, enhanced treatment, and improved outcome.

Valor da Ressonância Magnética Cardíaca no Diagnóstico e no Prognóstico de Pacientes com Infarto Agudo do Miocárdio sem Doença Arterial Coronariana Obstrutiva (MINOCA) / Value of Cardiac Magnetic Resonance in the Diagnosis and Prognosis of Patients with Acute Myocardial Infarction with Nonobstructive Coronary Artery Disease (MINOCA)

Fundamento: O infarto do miocárdio é uma das principais causas de morbimortalidade no mundo, e 13,2% dos pacientes com síndrome coronariana aguda apresentam coronárias sem obstrução significativa, denominada MINOCA (do inglês Myocardial Infarction with Non-Obstructive Coronary Artery, Infarto do Miocárdio sem Doença Coronariana Obstrutiva). Apesar do MINOCA ter evolução mais favorável que o infarto do miocárdio por obstrução coronariana, seu prognóstico não é benigno. A ressonância magnética cardíaca é o exame que apresenta importância no diagnóstico das diversas causas de MINOCA, e seu valor prognóstico não está completamente elucidado. Objetivo: Avaliar o valor prognóstico da ressonância magnética cardíaca na detecção de eventos adversos maiores em pacientes com MINOCA. Métodos: Coorte prospectiva por meio de coleta de dados de pacientes admitidos na urgência de pacientes com hospital terciário, diagnosticados com MINOCA, no período de 2012 a 2019. Resultados: Foram avaliados 179 pacientes com seguimento médio de 45 ± 21 meses, sendo 52% do sexo masculino, com idade média de 57,3 ± 15,5 anos. Observou-se incidência de eventos adversos maiores de 17,9%. A taxa de mortalidade ao final do acompanhamento foi de 3,8%. Na análise multivariada, apenas a ressonância magnética cardíaca com resultado normal se mostrou como preditor independente de bom prognóstico (hazard ratio: 0,09; intervalo de confiança de 95% 0,01- 0,88; p = 0,04), com curva de Kaplan-Meier apresentando diferença significativa (log-rank x2 = 9,83; p = 0,02) na predição de eventos adversos maiores. Conclusão: A ressonância magnética cardíaca normal mostrou-se como variável independente de bom prognóstico nessa população, podendo ser útil na estratificação de risco de pacientes com MINOCA.

Background: Myocardial infarction is one of the major causes of morbidity and mortality worldwide and 13.2% of patients with acute coronary syndrome have normal or unobstructed coronary arteries, called MINOCA (Myocardial Infarction with Non-Obstructive Coronary Artery). Cardiac magnetic resonance (CMR) is the gold standard for investigating the etiology of acute coronary syndrome. Although MINOCA has a more benign evolution than myocardial infarction due to coronary obstruction, its prognostic factors are not completely elucidated. Objective: To evaluate prognosis, predictive factors and describe the incidence of major adverse cardiovascular events in patients with MINOCA. Methods: Prospective cohort through data collection of patients admitted to the emergency department of a tertiary hospital, diagnosed with MINOCA from 2012 to 2019. The mean follow-up was 45 months, the outcomes considered were: death, rehospitalization due to cardiac causes, recurrence of chest pain, myocardial revascularization (MACE).

Comparison of automated and manual protocols for magnetic resonance imaging assessment of liver iron concentration.

OBJECTIVE: To compare automated and manual magnetic resonance imaging protocols for estimating liver iron concentrations at 1.5 T. MATERIALS AND METHODS: Magnetic resonance imaging examination of the liver was performed in 53 patients with clinically suspected hepatic iron overload and in 21 control subjects. Liver iron concentrations were then estimated by two examiners who were blinded to the groups. The examiners employed automated T2* and T1 mapping, as well as manual T2* and signal-intensity-ratio method. We analyzed accuracy by using ROC curves. Interobserver and intraobserver agreement were analyzed by calculating two-way intraclass correlation coefficients. RESULTS: The area under the ROC curve (to discriminate between patients and controls) was 0.912 for automated T2* mapping, 0.934 for the signal-intensity-ratio method, 0.908 for manual T2*, and 0.80 for T1 mapping, the last method differing significantly from the other three. The level of interobserver and intraobserver agreement was good (intraclass correlation coefficient, 0.938-0.998; p < 0.05). Correlations involving T1 mapping, although still significant, were lower. CONCLUSION: At 1.5 T, T2* mapping is a rapid tool that shows promise for the diagnosis of liver iron overload, whereas T1 mapping shows less accuracy. The performance of T1 mapping is poorer than is that of T2* methods.

OBJETIVO: Comparar protocolos automatizados e manuais de ressonância magnética para estimar a concentração hepática de ferro em 1,5 T. MATERIAIS E MÉTODOS: Foi realizada ressonância magnética hepática em 53 pacientes com suspeita de sobrecarga de ferro hepática e 21 controles, seguida da estimativa cega da concentração hepática de ferro por dois examinadores usando mapas automáticos T2* e T1, assim como o manual T2* e o método signal-intensity-ratio. O desempenho foi medido usando curvas ROC e a correlação interobservador e intraobservador usando o coeficiente de correlação intraclasse bidirecional. RESULTADOS: O desempenho da curva ROC separando pacientes e controles mostrou áreas sob a curva de 0,912 para o mapa automático T2*, 0,934 para o método signal-intensity-ratio, 0,908 para manual T2* e 0,80 para mapa T1 (este difere significativamente dos outros três métodos). Houve boa correlação interobservador e intraobservador (coeficiente de correlação intraclasse entre 0,938 e 0,998; p < 0,05). Correlações envolvendo o mapa T1, embora ainda significativas, foram menores. CONCLUSÃO: Em 1,5 T, o mapa T2* representa uma nova ferramenta rápida e promissora para avaliar o diagnóstico de sobrecarga de ferro hepática, enquanto o mapa T1 mostrou menor precisão. O desempenho do mapa T1 foi menor que o dos métodos T2*.

Comparison of automated and manual protocols for magnetic resonance imaging assessment of liver iron concentration / Comparação de protocolos automatizados e manuais de ressonância magnética para avaliação da concentração hepática de ferro

Abstract Objective: To compare automated and manual magnetic resonance imaging protocols for estimating liver iron concentrations at 1.5 T. Materials and Methods: Magnetic resonance imaging examination of the liver was performed in 53 patients with clinically suspected hepatic iron overload and in 21 control subjects. Liver iron concentrations were then estimated by two examiners who were blinded to the groups. The examiners employed automated T2* and T1 mapping, as well as manual T2* and signal-intensity-ratio method. We analyzed accuracy by using ROC curves. Interobserver and intraobserver agreement were analyzed by calculating two-way intraclass correlation coefficients. Results: The area under the ROC curve (to discriminate between patients and controls) was 0.912 for automated T2* mapping, 0.934 for the signal-intensity-ratio method, 0.908 for manual T2*, and 0.80 for T1 mapping, the last method differing significantly from the other three. The level of interobserver and intraobserver agreement was good (intraclass correlation coefficient, 0.938-0.998; p < 0.05). Correlations involving T1 mapping, although still significant, were lower. Conclusion: At 1.5 T, T2* mapping is a rapid tool that shows promise for the diagnosis of liver iron overload, whereas T1 mapping shows less accuracy. The performance of T1 mapping is poorer than is that of T2* methods.

Resumo Objetivo: Comparar protocolos automatizados e manuais de ressonância magnética para estimar a concentração hepática de ferro em 1,5 T. Materiais e Métodos: Foi realizada ressonância magnética hepática em 53 pacientes com suspeita de sobrecarga de ferro hepática e 21 controles, seguida da estimativa cega da concentração hepática de ferro por dois examinadores usando mapas automáticos T2* e T1, assim como o manual T2* e o método signal-intensity-ratio. O desempenho foi medido usando curvas ROC e a correlação interobservador e intraobservador usando o coeficiente de correlação intraclasse bidirecional. Resultados: O desempenho da curva ROC separando pacientes e controles mostrou áreas sob a curva de 0,912 para o mapa automático T2*, 0,934 para o método signal-intensity-ratio, 0,908 para manual T2* e 0,80 para mapa T1 (este difere significativamente dos outros três métodos). Houve boa correlação interobservador e intraobservador (coeficiente de correlação intraclasse entre 0,938 e 0,998; p < 0,05). Correlações envolvendo o mapa T1, embora ainda significativas, foram menores. Conclusão: Em 1,5 T, o mapa T2* representa uma nova ferramenta rápida e promissora para avaliar o diagnóstico de sobrecarga de ferro hepática, enquanto o mapa T1 mostrou menor precisão. O desempenho do mapa T1 foi menor que o dos métodos T2*.

Valor do Strain Bidimensional no Diagnóstico da Miocardite Aguda: Comparação com a Ressonância Cardíaca / The Value of Two-dimensional Strain in the Diagnosis of Acute Myocarditis: Comparison with Cardiac Magnetic Resonance Imaging

Fundamento: A miocardite aguda é uma das principais causas de morte súbita em pacientes jovens. A ressonância magnética cardíaca (RMC) é um método sensível e não invasivo para detecção de miocardite, mas de alto custo e indisponível na maioria dos centros médicos. O strain bidimensional representa uma nova técnica ecocardiográfica que possibilita a avaliação da deformação miocárdica permitindo a análise da função miocárdica global e regional. Objetivo: Avaliar o valor do strain bidimensional em pacientes com diagnóstico de miocardite. Materiais e métodos: Foram estudados prospectivamente pacientes com quadro de miocardite aguda e contratilidade cardíaca normal pela RMC e submetidos à ecocardiografia convencional e strain bidimensional. O miocárdio ventricular foi dividido em 16 segmentos e esses segmentos divididos em dois grupos. Grupo 0: segmento miocárdico normal pela RMC. Grupo 1: segmento miocárdico compatível com miocardite pela RMC. Resultados: Foram avaliados 28 pacientes sendo 82,1% do sexo masculino, com idade de 35,6 ± 8,9 anos. Dos 448 segmentos miocárdicos avaliados, 316 segmentos foram normais (grupo 0) e 132 segmentos (grupo 1) apresentaram diagnóstico de miocardite pela técnica de realce tardio à RMC. A análise do strain bidimensional mostrou diferença significativa entre os grupos (19,6 ± 2,9 versus 15,4 ± 2,8 p = 0,001), com sensibilidade 75% e especificidade 79% e AUC de 0,86 (IC 95% 0,82 a 0,89). Conclusão: O strain bidimensional pode ser útil na avaliação propedêutica de pacientes com miocardite e contratilidade normal pela RMC e ecocardiografia convencional

Background: Acute myocarditis is one of the most important causes of sudden death in young people. Cardiac magnetic resonance (CMR) is a sensitive and non-invasive method in myocarditis diagnosis, but it is expensive and unavailable in most medical centers. Speckle tracking strain echocardiography is a new echocardiographic technique that enables the evaluation of myocardial deformation allowing analysis of global and regional myocardial function. Objective: To evaluate the value of speckle tracking strain echocardiography in patients with acute myocarditis and normal wall motion contraction. Materials and Methods: We prospectively studied patients with acute myocarditis and normal cardiac contractility by CMR and underwent conventional echocardiography and speckle tracking strain echocardiography. The ventricular myocardium was divided into 16 segments by CMR and echocardiography and separated into two groups: Normal myocardial segment (group 1) myocardial segment compatible with myocarditis (group 1). Results: We evaluated 28 patients (82.1% male), aged 35.6 ± 8.9 years. Of the 448 myocardial segments evaluated, 316 segments were normal (group 0) and 132 segments (group 1) were diagnosed with myocarditis by RMC. Speckle tracking strain echocardiography showed a significant difference between groups (-19.6 ± 2.9 versus -15.4 ± 2.8 p = 0.001), with sensitivity of 75% and specificity of 79% with AUC of 0.86 (95% CI 0.82 to 0.89). Conclusion: Speckle tracking strain echocardiography can be useful in the diagnosis evaluation of patients with myocarditis and normal contractility by CMR and conventional echocardiography

Miocárdio Não Compactado: Apresentação Incomum – Relato de Caso / Myocardial Noncompaction: Unusual Presentation – Case Report

O miocárdio não compactado (MNC) é consideradouma cardiomiopatia classificada como congênita, descritainicialmente em pacientes pediátricos, mas recentementefoi detectada em adultos, tendo como característica clínica ainsuficiência cardíaca congestiva.1 Sua incidência nos adultosé de 0,05%. O diagnóstico na avaliação ecocardiográfica édifícil, sendo feito em apenas 9% dos casos. Atualmente,a ressonância magnética cardíaca (RMC) corrobora os achadosao ecodopplercardiograma transtorácico.2...

Prognostic value of coronary computed tomography in patients with non-significant perfusion defects by myocardial perfusion SPECT.

AIMS: Myocardial perfusion scintigraphy (MPS) is an important diagnostic tool in the management of patients with suspected coronary artery disease (CAD). However, the presence of mild-moderate perfusion defects can be challenging and may lead to unnecessary cardiac catheterization. Coronary computed tomography angiography (CCTA) is a method with excellent accuracy in the evaluation of CAD, but its role in this setting of patients has not been fully defined. This study aims to assess the potential of CCTA in the prediction of cardiac adverse events in patients with suspected CAD with non-significant perfusion defects by MPS. METHODS AND RESULTS: We conducted a cohort study in 292 patients presenting with non-significant perfusion defects by MPS undergoing a CCTA. The patients were followed for a mean of 34 months for occurrence of major cardiac adverse events - MACE. The majority of the patients (64.7%) were male, with a mean age of 57.9 ± 12.6 years. During the follow-up there were 37 MACE. In multivariate Cox proportional hazards model, hypertension and CCTA were independent predictors of MACE. The patients who presented a significant coronary obstruction by CCTA had a high risk of MACE (HR 15.3; 95% CI 4.06 to 57.90; P < 0.001). Kaplan-Meier curve showed a significant difference (log-rank χ²; P < 0.001) using CCTA in predicting MACE. CONCLUSION: CCTA carries a powerful prognostic value in predicting adverse events in patients with suspected CAD and MPS with mild-moderate perfusion defects and may be useful in risk stratification of these patients.

Prognóstico da coronariopatia aterosclerótica não significativa detectada pela tomografia de coronárias / Prognosis of non-significant coronary atherosclerotic disease detected by coronary artery tomography

Introdução: Embora os estudos tenham demonstrado elevada acurácia diagnóstica da tomografia de coronárias (TC)na detecção de doença arterial coronariana (DAC), os dados sobre o valor prognóstico desse método em pacientes com obstrução coronariana não significativa são limitados.Objetivo: Avaliar o valor da TC na predição de eventos adversos em pacientes com suspeita de DAC e obstrução coronária não significativa. Métodos: Foram avaliados prospectivamente 440 pacientes entre janeiro de 2008 e julho de 2013 pela TCMD, diagnosticados com obstrução não significativa ou sem obstrução aterosclerótica coronariana e com seguimento médio de 33 meses. Os desfechos avaliados foram: morte de origem cardíaca, infarto do miocárdio, angina instável associado à hospitalização ou revascularização do miocárdio. Resultados: Dos 440 pacientes estudados, 295 (67%) eram homens, com idade média de 55,9 ± 12,0 anos. Foi encontrada obstrução não significativa em 152 (35%) dos pacientes e ocorreram 49 (11%) desfechos. Na análise multivariada, utilizando-se modelo de regressão de Cox, os preditores de desfechos clínicos foram obstrução não significativa à TC(hazard ratio 3,51; IC 95% 1,73 – 7,8; p < 0,01), idade e hipertensão arterial sistêmica. A obstrução não significativa à TC apresentou associação com desfechos clíncos adversos, e a análise de sobrevida mostrou diferença significativa (log-rank 24,6; p < 0,01) na predição desses desfechos. Conclusão: A detecção de obstrução aterosclerótica não significativa pela TC mostrou associação com a presença de eventos adversos em pacientes com suspeita de DAC, podendo se mostrar útil na estratificação de risco desses pacientes.

Introduction: Although studies have shown high diagnostic accuracy of coronary tomography (CT) in detecting coronary artery disease (CAD),data on the prognostic value of this method in patients with no significant coronary obstruction are limited.Objective: To evaluate the value of CT in predicting adverse events in patients with suspected CAD and no significant coronary obstruction. Methods: We prospectively evaluated 440 patients between January 2008 and July 2013 by MDCT, diagnosed with no significant obstruction or no atherosclerotic coronary obstruction with an average follow-up of 33 months. The outcomes evaluated were: cardiac death, myocardial infarction, unstable angina associated with hospitalization or coronary artery bypass grafting.Results: Of the 440 patients studied, 295 (67%) were men with mean age 55.9 ± 12.0 years. Non-significant obstruction was found in 152 (35%) of the patients and there were 49 (11%) outcomes. In the multivariate analysis using the Cox regression model, the predictors of clinical outcomes werenon-significant obstruction on CT (hazard ratio 3.51; 95% CI 1.73 — 7.8; p <0.01), age and hypertension. Non-significant obstruction on CT wasassociated with adverse clinical outcomes and survival analysis showed a significant difference (log-rank 24.6; p <0.01) in predicting these outcomes.Conclusion: The detection of non-significant atherosclerotic obstruction by CT was associated with the presence of adverse events in patients withsuspected CAD, which may prove useful in the risk stratification of these patients.

Role of coronary artery calcium score for risk stratification in patients with non significant perfusion defects by myocardial perfusion single photon emission computed tomography.

BACKGROUND: Myocardial perfusion scintigraphy (MPS) is an important diagnostic tool in the management of patients with suspected coronary artery disease (CAD). However, the presence of mild-moderate perfusion defects can be challenging and may lead to unnecessary cardiac catheterization. The coronary artery calcium (CAC) score is a method with excellent negative predictive value in the evaluation of CAD, but its role in this setting of patients has not been fully defined. This study aims to assess the potential of CAC in the prediction of cardiac adverse events in patients with suspected CAD with mild-moderate perfusion by MPS. METHODS AND RESULTS: We conducted a cohort study in 292 patients presenting with mild-moderate perfusion defects by MPS undergoing a CAC measurement. The patients were followed for a mean of 34 months for occurrence of major cardiac adverse events (MACE). The majority of the patients (64.7%) were male, mean age of 57.9 ± 12.6 years. During the follow-up there were 37 MACE. In multivariate Cox proportional hazards model, hypertension and CAC were independent predictors of MACE. The patients who presented a CAC score of ≥ 400 had a high risk of MACE (HR 20.9; 95% CI 4.79-91.42; p < 0.001). Kaplan-Meier curve showed a significant difference (log-rank χ²; p< 0.001) using CAC scores in predicting MACE. CONCLUSIONS: CAC score carries a powerful prognostic value in predicting adverse events in patients with suspected CAD and MPS with mild-moderate perfusion defects and may be useful in risk stratification of these patients.

Escore de cálcio na predição de eventos adversos em pacientes com suspeita de doença coronariana / Calcium score in the Prediction of Adverse Events in Patients with Suspected Coronary Artery Disease / Score de calcio en la predicción de eventos adversos en pacientes con sospecha de enfermedad coronaria

Fundamento: A Doença Arterial Coronariana (DAC) representa importante causa de morbimortalidade no mundo, e os modelos de predição de eventos baseados em fatores de risco possuem capacidade limitada. Dentre os novos marcadores disponíveis na prática clínica, o Escore de Cálcio (EC) caracteriza-se como ferramenta potencial para predição de eventos adversos, podendo agregar valor aos modelos preexistentes. Objetivo: Determinar o valor do EC na predição de desfechos clínicos adversos em pacientes com suspeita de DAC. Métodos: Foram avaliados prospectivamente 380 pacientes consecutivos com idade média de 57,5 anos, sendo 114 do sexo masculino, com suspeita de DAC, entre janeiro de 2008 e junho de 2012. Evento adverso foi definido como a presença de morte cardiovascular, revascularização e internação por Infarto Agudo do Miocárdio (IAM). Resultados: Durante um acompanhamento médio de 15 meses, houve 57 eventos cardíacos. Na análise multivariada utilizando-se o modelo de regressão de Cox, classe funcional da NYHA – classe II, III e IV (HR 2,18 IC 95% 1,28 - 3,72), tabagismo (HR 2,72 IC 95% 1,54 - 4,83) e EC (HR 8,62 IC 95% 3,16- 23,51) foram preditores de desfecho clínico adverso. Conclusão: O EC em pacientes com suspeita de DAC apresentou valor independente dos fatores de risco convencionais na predição de eventos clínicos adversos, podendo se mostrar útil na estratificação de risco de pacientes.

Background: Coronary Artery Disease (CAD) is an important cause of morbidity and mortality worldwide, and models to predict events based on risk factors have limited capacity. Among the new markers available in clinical practice, the Calcium Score (CS) is characterized as a potential tool for predicting adverse events and can add value to existing models. Objective: Determine the value of CS in predicting adverse clinical outcomes in patients with suspected CAD. Methods: The study prospectively evaluated 380 consecutive patients with a mean age of 57.5 years, including 114 men with suspected CAD from January 2008 to June 2012. Adverse event was defined as the presence of cardiovascular death, coronary artery bypass grafting and hospitalization for Acute Myocardial Infarction (AMI). Results: During a mean follow-up of 15 months, there were 57 cardiac events. In the multivariate analysis, using the Cox regression model, NYHA functional class — class II, III and IV (HR 2.18 95% CI 1.28 — 3.72), smoking (HR 2.72 95% 1 , 54 to 4.83) and CS (HR 8.62 95% CI 3.16 — 23.51) were predictors of adverse clinical outcome. Conclusion: CS in patients with suspected CAD presented a value independent from conventional risk factors in the prediction of adverse clinical events and may prove useful in risk stratification of patients.

Fundamento: La Enfermedad Arterial Coronaria (EAC) representa importante causa de morbimortalidad en el mundo, y los modelos de predicción de eventos basados en factores de riesgo tienen capacidad limitada. Entre los nuevos marcadores disponibles en la práctica clínica, el Score de Calcio (SC) se caracteriza como herramienta potencial para predicción de eventos adversos, pudiendo agregar valor a los modelos preexistentes. Objetivo: Determinar el valor do SC en la predicción de desenlaces clínicos adversos en pacientes con sospecha de EAC. Métodos: Fueron evaluados prospectivamente 380 pacientes consecutivos con edad media de 57,5 años, siendo 114 del sexo masculino, con sospecha de EAC, entre enero de 2008 y junio de 2012. Evento adverso fue definido como la presencia de muerte cardiovascular, revascularización e internación por Infarto Agudo de Miocardio (IAM). Resultados: Durante un control medio de 15 meses, hubo 57 eventos cardíacos. En el análisis multivariado utilizando el modelo de regresión de Cox, clase funcional de la NYHA ­ clase II, III y IV (HR 2,18 IC 95% 1,28 - 3,72), tabaquismo (HR 2,72 IC95% 1,54 - 4,83) y SC (HR 8,62 IC 95% 3,16- 23,51) fueron predictores de desenlace clínico adverso. Conclusión: El SC en pacientes con sospecha de EAC presentó valor independiente de los factores de riesgo convencionales en la predicción de eventos clínicos adversos, pudiendo mostrarse útil en la estratificación de riesgo de pacientes. (Arq Bras Cardiol: Imagem cardiovasc. 2014;27(3):191-196)

Avaliação da ponte miocárdica pela angiotomografia das coronárias / Evaluation of myocardial bridging by coronary computed tomography

Introdução: A ponte miocárdica (PM) é definida como um segmento de uma artéria coronária epicárdica e que apresenta um curso intramural no miocárdio. Embora a PM seja clinicamente silenciosa, na maioria dos casos, tem sido associada com isquemia do miocárdio, arritmias e morte súbita. A angiografia coronarina convencional é o padrão ouro para a detecção da PM, mas é invasivo e pode não ser suficientemente sensível, comparativamente, aos estudos de autópsia. Recentemente, a tomografia computadorizada multislice das coronárias (angioTC) tornou possível a detecção do curso das artérias coronárias, incluindo a PM. Objetivos: Avaliar a prevalência de PM, em pacientes com suspeita de doença arterial coronariana, submetidos à angioTC e avaliar o valor preditivo desse método no médio prazo. Métodos: Durante o período de 2008 a 2011, 498 pacientes consecutivos foram examinados por angioTC para o diagnóstico de doença coronária, sendo realizada avaliação para presença de PM e foram acompanhados por um seguimento médio de 23 meses, para a ocorrência de eventos cardiovasculares (morte, hospitalização e/ou revascularização do miocárdio). Resultados: A idade média dos pacientes foi de 55,3 ± 14,2 anos, com sexo masculino de 71,1 por cento. Entre os pacientes, 7,6 por cento (38 pacientes) mostraram PM. As principais indicações foram angina pectoris em 40 por cento e teste de estresse positivo em 34 por cento . 34,2 por cento apresentaram doença aterosclerótica, sendo que apenas um paciente apresentou estenose coronariana significativa. Durante o seguimento, nenhum paciente mostrou eventos adversos. Conclusão: A TMC representa uma técnica não invasiva com elevada acurácia na avaliação anatômica das artérias coronárias, podendo ser particularmente útil para avaliar a incidência, localização e morfologia da ponte miocárdica in vivo.

Introduction: The myocardial bridge (MB) is defined as a segment of an epicardial coronary artery that has an intramural course in the myocardium. Although MB is clinically silent in most cases, has been associated with myocardial ischemia, arrhythmias and sudden death. Coronary conventional angiography is the gold standard for detection of MB, but is invasive and cannot be sufficiently sensitive compared to autopsy studies. Recently, multislice computed tomography of coronary arteries (MCTCA) has allowed the detection of coronary artery course, including PM. Objectives: To evaluate MB prevalence in patients with suspected coronary artery disease undergoing MCTCA and to evaluate the predictive value of this method at medium term. Methods: During the period 2008 to 2011, 498 consecutive patients were examined by TMC for the diagnosis of coronary artery disease, being conducted to evaluate the presence of BM and followed for a mean follow-up of 23 months for the occurrence of cardiovascular hard events (death, hospitalization or revascularization). Results: Patients mean age was 55.3 ± 14.2, being male 71.1 percent. Among the patients, 7.6 percent (38 patients) showed MB. Main findings included angina pectoris in 40 percent and a positive stress test in 34 percent. 34.2 percent had atherosclerotic disease, and one patient had significant coronary stenosis. During follow-up, no patients showed adverse events. Conclusion: MCTCA is a noninvasive technique with high accuracy in anatomical evaluation of the coronary arteries and may be particularly useful to assess the incidence, location and morphology of myocardial bridging in vivo.

Coronary tomography for predicting adverse events in patients with suspected coronary disease.

BACKGROUND: Although studies have demonstrated a high diagnostic accuracy of multi-detector Coronary CT (MDCT) in the detection of Coronary Artery Disease (CAD), data on the prognostic value of this method are limited. OBJECTIVE: Determine the value of MDCT in predicting adverse clinical outcomes in patients with suspected CAD. METHODS: We prospectively evaluated 355 consecutive patients (mean age 58 ± 12 years, 252 males) with suspected CAD between January 2008 and June 2010. CAD at MDCT was defined as the presence of atheromatous plaque observed in any coronary artery. The adverse clinical outcomes were defined as death, myocardial infarction, unstable angina or myocardial revascularization. RESULTS: During a mean follow-up of 15 months, there were 55 cardiac events. In the multivariate analysis using the Cox regression model, NYHA functional class, diabetes, smoking and atherosclerosis at the MDCT were predictors of adverse clinical outcome, and the presence of plaque at the MDCT was strongly associated with adverse clinical outcomes, regardless of established risk factors for CAD (hazard ratio 5.29; 95% confidence interval: 2.4 -11.8, p <0.001). CONCLUSION: The presence of atherosclerosis demonstrated by MDCT in patients with suspected CAD showed independent and incremental value when compared to conventional risk factors in the prediction of adverse clinical outcomes, and may prove useful in risk stratification of these patients.

Tomografia de coronárias na predição de eventos adversos em pacientes com suspeita de coronariopatia / Coronary tomography for predicting adverse events in patients with suspected coronary disease

FUNDAMENTO: Embora os estudos tenham demonstrado uma alta precisão diagnóstica da Tomografia Coronariana Multidetectores (TCMD) na detecção de Doença Arterial Coronariana (DAC), os dados sobre o valor prognóstico desse método são limitados. OBJETIVO: Determinar o valor da TCMD na predição de desfechos clínicos adversos em pacientes com suspeita de DAC. MÉTODOS: Foram avaliados prospectivamente 355 pacientes consecutivos (idade média de 58 ± 12 anos; 252 do sexo masculino), com suspeita de DAC, entre janeiro de 2008 e junho de 2010. DAC pela TCMD foi definida como a presença de placa de ateroma observada em qualquer artéria coronariana. Os desfechos clínicos adversos foram definidos como morte, infarto do miocárdio, angina instável ou revascularização miocárdica. RESULTADOS: Durante um acompanhamento médio de 15 meses, houve 55 eventos cardíacos. Na análise multivariada utilizando-se o modelo de regressão de Cox, classe funcional da NYHA, diabetes, tabagismo e aterosclerose à TCMD foram preditores de desfecho clínico adverso, e a presença de placa à TCMD apresentou forte associação com desfechos clínicos adversos, independentemente de fatores de risco estabelecidos para DAC (hazard ratio 5,29; intervalo de confiança de 95%, 2,4 - 11,8; p < 0,001). CONCLUSÃO: A presença de aterosclerose demonstrada pela TCMD em pacientes com suspeita de DAC apresentou valor independente e incremental aos fatores de risco convencionais na predição de desfechos clínicos adversos, podendo se mostrar útil na estratificação de risco desses pacientes.

BACKGROUND: Although studies have demonstrated a high diagnostic accuracy of multi-detector Coronary CT (MDCT) in the detection of Coronary Artery Disease (CAD), data on the prognostic value of this method are limited. OBJECTIVE: Determine the value of MDCT in predicting adverse clinical outcomes in patients with suspected CAD. METHODS: We prospectively evaluated 355 consecutive patients (mean age 58 ± 12 years, 252 males) with suspected CAD between January 2008 and June 2010. CAD at MDCT was defined as the presence of atheromatous plaque observed in any coronary artery. The adverse clinical outcomes were defined as death, myocardial infarction, unstable angina or myocardial revascularization. RESULTS: During a mean follow-up of 15 months, there were 55 cardiac events. In the multivariate analysis using the Cox regression model, NYHA functional class, diabetes, smoking and atherosclerosis at the MDCT were predictors of adverse clinical outcome, and the presence of plaque at the MDCT was strongly associated with adverse clinical outcomes, regardless of established risk factors for CAD (hazard ratio 5.29; 95% confidence interval: 2.4 -11.8, p <0.001). CONCLUSION: The presence of atherosclerosis demonstrated by MDCT in patients with suspected CAD showed independent and incremental value when compared to conventional risk factors in the prediction of adverse clinical outcomes, and may prove useful in risk stratification of these patients.

Origem anômala de artéria coronária: o papel da angiotomografia multislice: relato de caso e revisão de literatura / Anomalous origin of coronary artery: the role of multislice CT angiography: a case report and literature review

A origem das artérias coronárias é uma entidade relativamente rara, podendo apresentar-se de várias formas clínicas e evoluir de forma adversa. Recentemente, a angiotomografia das artérias coronárias tem demonstrado papel importante no dignóstico de manejo dessas anomalias, Apresentamos o caso de uma pacientes jovem, sexo feminino, sem comorbidades importantes, que apresentou quadro de parada cardiorespiratória, sendo reanimada por equipe do serviço de atendimento móvel de urgência. Após realização de angiotomografia multislice das artérias coronárias, foi observada origem anômala do tronco de coronárias esquerda, em seio coronariano direito, sem sinais de compressão extrínseca. A paciente recebeu, cardiodesfibrilador implantável e não apresentou intercorrências seguimento realizado. A angiotomografia multislice representa método propedêutico minimamente invasivo, que permite detectar a origem e trajeto das artérias coronárias, possibilitando alternativa ao cateterismo cardíaco, na avaliação de pacientes com origem anômala das artérias coronárias.

Angiotomografia coronariana multislice na avaliação da origem anômala das artérias coronarianas / Multislice coronary angiotomography in the assessment of coronary artery anomalous origin / Angiotomografía coronaria multislice en la evaluación del origen anómalo de las arterias coronarias

Fundamento: A origem anômala das artérias coronarianas é uma entidade relativamente rara, podendo se apresentar de várias formas clínicas e evoluir de forma adversa. A angiotomografia multislice das artérias coronarianas vem ganhando espaço na prática clínica diária, representando importante método propedêutico, com grande potencial na avaliação anatômica dessas artérias. Objetivo: O objetivo deste estudo é descrever os achados angiotomográficos e a evolução de pacientes com origem anômala das artérias coronarianas. Métodos: Durante o período de janeiro de 2008 a março de 2011, foram avaliados consecutivamente 404 pacientes encaminhados para realização de angiotomografia das coronárias por diversos motivos, com tempo médio de seguimento de 21 meses. Resultados: Nove pacientes (2,2%) apresentaram origem anômala das artérias coronárias, sendo quatro com origem anômala da artéria circunflexa (Cx) em Coronária Direita (CD), dois com origem anômala da CD (um com origem de CD em Cx, e um com origem de CD em seio coronariano esquerdo), um paciente com tronco coronariano único (descendente anterior e Cx saindo do seio coronariano esquerdo), um com trajeto anômalo do tronco da coronária esquerda entre aorta e artéria pulmonar e um paciente apresentando tronco coronariano esquerdo originando-se do seio coronariano direito. Dos pacientes avaliados, um paciente recebeu um cardiodesfibrilador implantável; um paciente evoluiu com morte súbita durante internação hospitalar; e os outros não tiveram intercorrências. Conclusão: A angiotomografia multislice das coronárias representa método propedêutico minimamente invasivo que possibilita detectar a origem, o curso e terminação das anomalias de origem das artérias coronarianas com excelente acurácia, possibilitando o correto diagnóstico e auxiliando no planejamento terapêutico.

Background: Anomalous origin of coronary arteries is a relatively rare entity, which may show different clinical forms and develop an adverse outcome. Multislice coronary angiotomography has gained importance in daily clinical practice, representing an important patient assessment method with great potential in the anatomical evaluation of these arteries. Objective: This study aimed to describe angiotomographic findings and evolution of patients with anomalous origin of coronary arteries. Methods: From January 2008 to March 2011 404 patients were evaluated consecutively, who had been referred for coronary angiotomography for several reasons, with a mean follow-up of 21 months. Results: Nine patients (2.2%) had anomalous origin of coronary arteries, of which four had an anomalous origin of the Circumflex (Cx) artery in the Right Coronary Artery (RCA), two had anomalous origin of the RCA (one originating from the Cx and one in the left coronary sinus), a patient with single coronary trunk (anterior descending and Cx out of the left coronary sinus), one had anomalous left main coronary artery trajectory between the aorta and pulmonary artery and one patient with left coronary trunk originating from the right coronary sinus. Of the evaluated patients, one received an implantable cardiodefibrillator; one died due to sudden death during hospitalization; and the others showed no complications. Conclusion: The multislice coronary angiotomography represents minimally invasive assessment method that allows detecting the origin, course and termination of anomalous coronary arteries with excellent accuracy, allowing the correct diagnosis and aiding therapeutic planning.

RESUMEN FUNDAMENTO: El origen anómalo de las arterias coronarias es una entidad relativamente rara, pudiendo presentarse de varias formas clínicas y evolucionar de forma adversa. La angiotomografía multislice de las arterias coronarias viene ganando espacio en la práctica clínica diaria, representando importante método propedéutico, con gran potencial en la evaluación anatómica de esas arterias. OBJETIVO: El objetivo de este estudio es describir los hallazgos angiotomográficos y la evolución de pacientes con origen anómalo de las arterias coronarias. MÉTODOS: Durante el período de enero de 2008 a marzo de 2011, fueron evaluados consecutivamente 404 pacientes encaminados para realización de angiotomografía de las coronarias por diversos motivos, con tiempo medio de seguimiento de 21 meses. RESULTADOS: Nueve pacientes (2,2%) presentaron origen anómalo de las arterias coronarias, siendo cuatro con origen anómalo de la arteria circunfleja (Cj) en Coronaria Derecha (CD), dos con origen anómalo de la CD (uno con origen de CD en Cj, y uno con origen de CD en seno coronario izquierdo), un paciente con tronco coronario único (descendente anterior y Cj saliendo del seno coronario izquierdo), uno con trayecto anómalo del tronco de la coronaria izquierda entre aorta y arteria pulmonar y un paciente presentando tronco coronario izquierdo originándose del seno coronario derecho. De los pacientes evaluados, un paciente recibió un cardiodesfibrilador implantable; un paciente evolucionó con muerte súbita durante internación hospitalaria; y los otros no tuvieron intercurrencias. CONCLUSÃO: La angiotomografía multislice de las coronarias representa método propedéutico mínimamente invasivo que posibilita detectar el origen, el curso y terminación de las anomalías de origen de las arterias coronarias con excelente precisión, posibilitando el correcto diagnóstico y auxiliando al planeamiento terapéutico.

Multislice coronary angiotomography in the assessment of coronary artery anomalous origin.

BACKGROUND: Anomalous origin of coronary arteries is a relatively rare entity, which may show different clinical forms and develop an adverse outcome. Multislice coronary angiotomography has gained importance in daily clinical practice, representing an important patient assessment method with great potential in the anatomical evaluation of these arteries. OBJECTIVE: This study aimed to describe angiotomographic findings and evolution of patients with anomalous origin of coronary arteries. METHODS: From January 2008 to March 2011 404 patients were evaluated consecutively, who had been referred for coronary angiotomography for several reasons, with a mean follow-up of 21 months. RESULTS: Nine patients (2.2%) had anomalous origin of coronary arteries, of which four had an anomalous origin of the Circumflex (Cx) artery in the Right Coronary Artery (RCA), two had anomalous origin of the RCA (one originating from the Cx and one in the left coronary sinus), a patient with single coronary trunk (anterior descending and Cx out of the left coronary sinus), one had anomalous left main coronary artery trajectory between the aorta and pulmonary artery and one patient with left coronary trunk originating from the right coronary sinus. Of the evaluated patients, one received an implantable cardiodefibrillator; one died due to sudden death during hospitalization; and the others showed no complications. CONCLUSION: The multislice coronary angiotomography represents minimally invasive assessment method that allows detecting the origin, course and termination of anomalous coronary arteries with excellent accuracy, allowing the correct diagnosis and aiding therapeutic planning.